Ferie, angst og anfald - Holiday, fear and episodes

Arthur har over de sidste måneder haft seks anfald.
Efter de seneste anfald har det været svært for os at sove.
Arthur har ofte søgt ind i vores seng og vi har ligget bekymrede og kigget på ham mens han sov.
Hvert et sæt er blevet registreret.
Hver en lyd er blevet lyttet efter.

Arthurs læge, på Riget, har fortalt os, at vi skal videofilme hans anfald for, at de kan blive vurderet. Uden en optagelse kan de ikke gøre så meget andet end at regulere hans medicin. Anfaldene har været kortvarige og vi har ikke kunnet nå at finde kamera frem. Vores fulde fokus har naturligvis også været på at bryde anfaldene og tage hånd om Arthur.
Når jeg har været alene hjemme med Arthur, har jeg lagt ham ind i min seng i rædsel for, at han skulle få et anfald jeg ikke registrerede og kunne hjælpe ham ud ad - eller nå at filme.

Da vi den første nat på vores sommerferie i Nice pludselig vågnede, var det af lyden fra et anfald.
Arthur lå i mellem os i den store hotelseng. Igen stod spyt og savl ud fra hans mund og han hakkede i det. Jesper satte ham hurtigt op og med åbne øjne rystede Arthur mens han nærmest savlede. Modsat hans startle attacks fra spædbarnstadiet, var han ikke stiv i kroppen, men derimod slatten.
Jeg fik febrilsk fundet min telefon og sat videokameraet til. Jeg nåede kun at filme 12 sølle sekunder. Sengen var helt våd og vi frygter at han har haft mere end et anfald.
Efterfølgende var Arthur helt væk og vi havde ekstremt svært ved at vække ham.
Filmen fik vi sendt til Riget, hvor Arthurs læge desværre var på ferie.

De følgende nætter var slemme. Vi lå igen og stirrede på ham på skift og jeg sov kun halvt.
I søvne får Arthur mange små startle reaktioner og hver gang fulgte jeg med i om de udviklede sig til anfald.
Fem dage senere kom næste anfald. Jeg fløj op efter mit kamera, men igen nåede anfaldet at gå over, inden jeg nåede at filme det.

I dag ringede Arthurs læge. Han havde set videoklippet og mener ikke, at der nødvendigvis er tale om startle anfald. Arthur skal derfor ind til en 48 timers video EEG på Riget. - Han har fået en tid i oktober og er skrevet på akut venteliste, så vi forhåbentlig kan finde ud af hvad anfaldene skyldes. Det er muligt, at Arthur har/har udviklet flere sygdomme.
I løbet af nogle uger bliver vi kaldt ind til en dag EEG, hvor de håber, at kunne få Arthur til også at sove.

Indtil da, skal vi have en babyalarm med video på ham, så vi kan være sikre på, at vi registrerer alle anfald. Hvis de varer mere end 1 minut, skal vi ringe 112.

Holiday, fear and episodes

Over the past six months Arthur has suffered from six episodes.

Following the episodes we have found it very difficult to go back to sleep.

Arthur has often found refuge in our bed and we've been watching him worryingly as he went back  to sleep, while registering every little jerk, while listening for every little sound.

Arthur’s physician suggested that we videotape his episodes to give the doctors insight into the occurrences. Without a taping there is not much they can do other than simply adjust his medication.  His night time episodes have not lasted long and we have not been able to ready a video camera in time. Our main focus is as always to help stop the episode  and give our support to Arthur.  Being fearful,  that Arthur may suffer an episode that I wouldn’t register and aid him  – or film it,  I have put him in my bed with me when home alone.

It was the sound of such an episode that awoke us  the first night we were vacationing in Nice, France.   Arthur was lying in between us in the big hotel bed.  Drool & saliva was running from his mouth, Arthur was spluttering.  Immediately,  Jesper brought him to a sitting position and with his eyes wide open Arthur trembled  while drool  ran out of his mouth.   Contrary to the startle attacks of his babyhood Arthur’s body was  limber instead of being rigid.

Feverishly, I located my mobile phone  to record a video.  I managed to capture a measly 12 seconds of the episode.  The bed was soaked and we feared that Arthur had suffered more than one incident. Arthur was completely  gone following the episode, it was extremely difficult for us to reawaken him.  The video was sent to his doctor who unfortunately was on holiday himself.

The following nights were tough to go through.  We took turns monitoring Arthur and I was only half asleep. While sleeping Arthur displays many smaller startle reactions and for each I watched closely to see if they were to develop into a full-blown episode.

The next incident occurred 5 days later!  I hurried to locate my camera but once again the episode was over before I managed to videotape anything.

Arthur’s doctor called today!  He had seen the video and he was not convinced that the video showed evidence of a Startle Disease episode.  This means that Arthur will require a 48 hour Video EEG at the hospital (Rigshospitalet).  His appointment is for October, he name is on an acute waitlist, hopefully we will then know what causes these episodes.  It is possible that Arthur has developed additional illnesses. 

In a couple of weeks we will be summoned to come for a daytime EEG during which the medical staff hopes that Arthur will also fall asleep.

Until then we need an at-home baby monitor with video capabilities to be certain that we register all episodes. If any of them last more than one minute we will have to call the medical emergency line  (112).

Jeg faldt over denne artikel

New cause of rare 'startle disorder' found | Fox News

Kontrolbesøg på Riget

Arthur var i dag til kontrolbesøg på Riget, noget han fortsat skal til to gange om året.

Han blev målt og vejet og blev sat en smule op i medicindosis, da han er vokset overraskende meget på det seneste.

Lægen vurderede, at Arthur skal til talepædagog.
Endnu.en.behandler.

Afsluttes

Arthur har siden han var et år, haft slem astma. På Rigshospitalet skønnes det, at Arthurs
astma er "Rivotriludløst", da Rivotril kan give øget dannele af slim og spyt i luftvejene hos spæd -og småbørn. Altså en bivirkning.
Arthur har været indlagt flere gange med vejrtrækningsproblemer og har fået meget medicin over de sidste par år.

Sidste sommer, var Arthur i bedring, og vi besluttede at trappe ham ud. Nu har han således ikke fået medicin mod sin astma i et år. Derfor tog vi i fredags på Rigshospitalets lungeambulatorium for at få afsluttet Arthurs forløb.

Lægen og jeg var enige om, at så lidt medicin som muligt, måtte være at foretrække. Så selvom Arthur stadig har en smule luftvejsproblemer, så er han hermed afsluttet på lungeambulatoriet... (One down!)

Overdosis - Overdose

Søndag morgen skete det der ikke må ske (igen).
Arthur åbnede medicinskabet og tog Rivotrilen ud, uden vi så det. Da Jesper opdagede, at Arthur legende, dryppede medicin på en ske, havde vi ingen idé om, hvor meget han havde nået at få, på de få øjeblikke, han havde leget alene. Vi regnede ud - udfra flaskens resterende indhold, at Arthur max kunne have taget tidobbelt dosis! - Vi skyndte os at ringe til Lægevagten, - Hvor en mild mand, bad os tage på skadestuen. Vi prøvede at forklare, at skadestuen på Bispebjerg Hospital, nok ikke var stedet, men han holdt fast og sagde farvel. Vi nåede dårligt at pakke vores ting, før Vagtlægen ringede (betydeligt mere oprevet), tilbage. Han havde læst op på hvilken medicin Arthur fik og kendte i øvrigt intet til hans sygdom. Derfor skulle vi straks tage på Rigshospitalet, hvor de ventede på os!
Arthur væltede glad ind i Børnemodtagelsen - Han skulle køre i legebiler og spille grisespil på computeren - Jo, han var glad... Fed tur søndag formiddag!
Sygeplejersken kom med kul, som skulle hindre, at Arthurs krop skulle optage den store mængde medicin. "Jeg vil ikke drikke sand, jeg hellere spille grisespil" gentog Arthur. Med lovning på is, gaver og kakaomælk, drak Arthur et halvt glas kul. Derefter kunne han ikke mere og jeg tvang et halvt glas i ham (eller rettere ned ad hans bluse).
En læge kaldte os ind - Arthur til undersøgelse, jeg til krydsforhør. Derefter skulle vi blive til observation i nogle timer (og ja, her mener jeg VI).
Heldigvis kom Arthurs fantastiske farmor os til undsætning, så timerne ikke blev så lange.
Kort før vi måtte gå, gik Arthur på toilettet. Brættet faldt ned over hans tissemand og Arthur havde naturligvis meget ondt. Løbende ned ad hospitalsgangen råbte han som det mest indlysende i hele verden "Mor, du skal puste og kysse på min tissemand!!!" - Man undrer sig over, at vi fik lov til at gå kl. 13.00 ;)

Published with Blogger-droid v2.0.6

Overdose
The thing that must never happen, happened (again) sunday morning.

Arthur opened the medicin cabinet and took the Rivotril without us
seeing it. When Jesper noticed it  there here was no way of knowing
how much medicine Arthur had taken while playing, dripping the
Rivotril on a spoon. Based on the amount left in the bottle we figured
out that he could maximum have taken ten times the amount of his
normal dose!

We hurried and called the emergency medical services and a gentle man
told us to go ahead and head for the emergency room at a different
hospital that we usually go to. And even though we tried to tell him
that the emergency room that he wanted us to go to, probably wasn’t
the place for Arthur, he stuck to it and said goodbye. We had hardly
packed our bags before he called us back, considerably more upset. He
had read about Arthurs medicine and didn’t know anything about his
disease. He told ud to go to Rigshospitalet right away, they were
expecting ud.

Arthur was happy arriving to the children’s ward reception area. The
hospital is a place were he can ride in the play cars and play the
piggy game on the computer. Yes, HE was happy. An awesome way to spend
sunday morning….hooray…

The nurse came with charcoal for him to drink, to prevent his body
from consuming large amounts of the medicine. ”No! I do not want to
drink sand! I want to play piggy game!” Arthur said again and again. I
made him drink a half of glass of charcoal with promises of icecream,
presents and chocolate milk. He couldn’t drink more after half a
glass. After that I had to force it in him (Or rather down his shirt.)

A doctor sent for us, Arthur for a check up, me for a
cross-examination. They held us for observation afterwards (and I
really mean WE were under observation!) fortunately Arthur’s amazing
grandmother came to the rescue so the hours felt shorter.

Arthur went to the bathroom just before we had to leave. The seat fell
over his willy og he was in alot of pain. When we left he ran after me
yelling after me ”Mommy, I want you to kiss and blow me on my
willy!!!!” One might wonder why they let us leave at one o’clock that
same afternoon;)

Styrke

De der kender Arthur ved, at han er ekstremt stærk. Jeg har egentlig aldrig tillagt dette hans sygdom, men som det for nyligt fremgik i en Facebook tråd i The Hyperekplexia Society, er det måske en del af sygdommen.

Arthur har altid overrasket os med sin styrke. Allerede som baby var han yderst stærk i sin lille krop. I de tidlige noter fra vores sundhedsplejerske, har hun beskrevet denne let overdrevne styrke.

Da Arthur var 7 måneder hev han sig op alle steder, kort efter kravlede han ud og ind de underligste steder.

Da han var lidt over et år, kunne han trække sig op over kanten på sin tremmeseng og en udbryder konge var født!

I vuggestuen opdagede pædagogerne hurtigt, at Arthur kunne lidt mere end de andre børn, men de konstaterede også, at han havde rigtig godt styr på sin egen kunnen.

På byens legepladser kommer Arthur vidt omkring. Da han var halvandet år gammel tog han snildt kravleturen op ad ryggen på Skydebanens papegøje. Jeg har ofte bidt mig selv i læben, for ikke at forbyde ham at kravle rundt alle vegne. Utallige gange har jeg stået nervøs og set på, mens Arthur i fuld kontrol, har besteget nye legeredskaber


I Arthurs nye børnehave undrede pædagogerne sig for nyligt over, at Arthur kunne trække sig selv op i armene, da han var kravlet højt op ad en af stuens metalstolper. For leden, løftede han (i én arm), sig selv op i dørhåndtaget på en cafédør.

Jeg tænker ofte over, hvordan Arthurs fysik og motorik vil udvikles. Jeg ved, at mange med hyperekplexia falder om (ved fuld bevidsthed), når de forskrækkes. Vi ved ikke, om det vil ske for Arthur, men vi håber for ham, at det ikke er en del af hans hyperekplexia. Mange med hyperekplexia har også en særlig gangart og store problemer med stivhed i kroppen. Medicineret synes Arthur på nuværende tidspunkt normal i sin fysiske fremtoning og alderssvarende i sin motoriske udvikling.

Jeg håber, at Arthur fortsat vil kunne bruge sin krop som han ønsker; At han kan deltage på lige fod med andre børn (og voksne) i det almindelige hverdagsliv, særlige aktiviteter og sport.  Og i særdeleshed, at han kan dyrke sport på det niveau han har lyst til - også hvis det skulle vise sig at være på eliteplan (...gad vide hvordan doping reglerne er for Clonazepam?).

Inderligt håber jeg, at mit 'udebarn' aldrig skal møde fysiske begrænsninger - Og at han også en dag, kan vinde over alle de andre, når der lægges arm - Eller blære sig med sin (muligvis) uberettigede six-pack! 

14. maj - Søvnudredning

Så ringede Claudia langt om længe. Claudia er den sygeplejerske, der blandt andet booker videostuen på Riget.
Da hendes nummer poppede op på min telefon væltede jeg gennem stuen for både at slukke radioen og børnene... Eller...
Jeg var helt klar, da jeg tog telefonen!  

Endelig (endelig, endelig!) er der en tid til Arthur på videostuen. Ubehagelige flashbacks smadrer min nethinde i et virvar, men det er naturligvis godt, at han skal derind. 
Ligesom da han var lille, skal han ligge med elektrodehue og EEG overvåges. Vi skal derind 1-2 nætter - Og på stuen vil en (fremmed) mand overvåge Arthur mens han - måske - sover.

Vi håber inderligt, at finde ud af hvorfor Arthur vågner midt om natten og ikke kan falde i søvn i timevis. Og vi håber, at de kan hjælpe os, hvis årsagen findes, da vi er meget i tvivl om, hvad vi skal stille op, når han nat efter nat er vågen i 1-4 timer.

Det er den udiskuterbare sandhed, at: Arthur ikke kan falde i søvn. Om det er noget fysisk, psykisk eller en medicinbivirkning aner vi ikke. Vi ved kun, at flere andre med hyperekplexia også lider af søvnløshed.

I får lige et billede fra dengang han sov ubesværet :)

Medicin

Fra Arthur fik diagnosen Startle Disease, fik han Clonazepam i form af Rivotril Oraldråber.
Dråberne må ikke indtages direkte i munden, men skal blandes op med væske.

Før jeg gav dråberne til Arthur, smagte jeg selv på dem, for at forstå, hvad jeg gav ham. Smagen af Rivotril er meget speciel og dråberne nærmest brænder på tungen. Man får en sitrende fornemmelse, der nærmest bedøver. Arthur måtte i begyndelsen have dem med juice i en engangssprøjte, da han ellers spyttede væsken ud igen.
Arthur startede med en lav dosis og blev langsomt trappet op. Han bliver fortsat dette ud fra sin vægt og får nu (i en alder af 3 år), 6+7 dråber i døgnet.


Rivotril er et antiepileptisk muskelafslappende præparat. I udgangspunktet, får det kroppen til at slappe af - Det kan for nogen virke nærmest bedøvende - På Arthur har det modsat effekt. Man kalder det en "Paradoksal reaktion".

Rivotril er ikke uden bivirkninger - Man kan for eksempel få vejrtrækningsproblemer (Arthur har været medicineret for mulig astma i 2 år), søvnforstyrrelse (hvilket Arthur må siges at have), rastløshed (ja, tak), mangel på appetit (Mmm...) og meget andet...
Jeg ved godt, at man aldrig skal nærlæse den del af indlægssedlen, men når man giver sin (dengang) 4 måneder gamle baby medicin fra en flaske med rød trekant, så skal hvert et ord nærstuderes i mine øjne.

En bivirkning er også, at man bliver dybt afhængig af Rivotril. Dette ser vi tydeligt, når Arthur glad kommer løbende hen til køkkenet for at få sin medicin! Han leger tit at han tager Rivotril, drypper badevandet på en ske - og Mollies D-dråber omtales da også, af Arthur, som "Mollies Rivotril". En enkelt gang, har Arthur fundet flasken med Rivotril (på øverste hylde i et køkkenskab) og tømt en halv flaske, hvilket gav os 6 timer på Riget til afgiftning...


Arthur elsker sin Rivotril, og han har brug for den... Og han skal nok have den resten af sit liv.

Fjerde kontrolbesøg - Fourth control at the hospital

Vi tager på Riget for at tale med Arthurs læge om turen på Hvidovre. 
Vi vil ganske simpelt ikke "høre til" derude. 

Arthurs læge er heldigvis meget forstående og får henvist Arthur til Rigets Børnelungeambulatorium, hvor vi får tid til opstart af et forløb. Det formodes, at Arthurs vejrtrækningsproblemer kan skyldes, at han får Rivotril.

2.3.10
Fourth control at the hospital

We go back to our old hospital to discuss our visit at the new hospital with Arthur’s doctor. We simply do not want to be at the new place.

Luckily, the doctor understands and we are transferred back to the old hospital to start a course with the outpatient clinic specializing in children’s lungs. They assume that Arthur’s breathing problems are caused by Rivotril.

Tredje kontrolbesøg - Third control appointment

Jeg er igen taget alene med Arthur på Riget.
Vi venter i, hvad der føles som, hundrede år, før vi kommer ind til Arthurs læge.

Arthur er - over det hele - Han kravler rundt og vælter ting ned og det er svært at få talt med lægen.

Jeg fortæller, at vi skal have Arthur i vuggestue til januar og om de bekymringer vi har forbundet hermed. Vi er meget bekymrede for hvordan institutionsstøj, vil påvirke ham. Vi oplever, at han bliver "stresset" af meget larm og uro, hvilket gør ham mere urolig og rastløs.

Arthur sover også dårligt om natten. Han vågner mange gange og hoster meget. Det kan muligvis være en bivirkning af Clonazepam hos spædbørn. Arthur får ordineret Aeromir 0,1 mg/pust x 6

Arthurs læge foreslår, at vi sender Arthurs prøver til Wales med henblik på en molekylærgenetisk diagnose. Jesper og jeg skal derfor have taget blodprøver og får tider hertil. 

 - - - 

Third control appointment

Once again, I’m going alone to Riget with Arthur.
We wait in – what feels like a hundred years – before we come in to Arthur’s doctor.

Arthur is – everywhere – he crawls around and tilts things and it is hard to get to talk with the doctor.

I tell the doctor that we have to get Arthur in daycare in January and the concerns related to this. We are very worried about whether the level of noise in the daycare will affect him. We experience that he gets “stressed out” by too much noise and stir, which makes him more anxious and restless.

Arthur also sleeps bad at night. He wakes up many times and coughs a lot. It can possibly be a side effect from the Clonazepam with infants. Arthur is prescripted Aeromir 0.1mg./blow x 6.

Arthur’s doctor suggests that we send Arthur’s tests to Wales with intention on a molecular genetic diagnosis. Jesper and I therefore have to take blood samples and I get times to get that done.

INGEN anfald! - No seizures!

Efter Arthur har fået Rivotril, har han ikke haft nogle anfald!

NO seizures!
After Arthur has been given Klonopin, he has not had any seizures!

Syvende besøg på Riget - Seventh visit at “Riget” Hospital

Jesper og jeg tager sammen af sted til Riget. 

Til lægen fortæller vi, at Arthur fortsat har cirka tre anfald hver nat. De starter stadig ved at han får små ryk i hænderne, hans arme trækkes ind foran kroppen, hele kroppen bliver stiv og den hakkende gråd tiltager, mens Arthurs øjne er halvt åbne. Vi bøjer fortsat hans krop, dette bryder stadig alle anfaldene.

Lægen undersøger igen Arthur. Han fremstår helt normal i sin udvikling. Ved pludselig lyd får han dog et sæt gennem hele kroppen.
Lægen vil igen øge Arthurs medicin dosis, Arthur vejer nu 5,8 kilo. Han skal derfor have 3+3 mg Frisium. 
Lægen foreslår, at Arthur skal ind til døgnundersøgelse på Rigets videostue. Det takker vi selvfølgelig ja til. Inden indlæggelsen, skal han ikke have medicin.


Vi går temmelig forvirrede derfra...
- - - 

23. Marts 2009

Seventh visit at “Riget” Hospital

Jesper und I go to Riget together.

We tell the doctor that Arthur continuously has circa three attacks every night. They still start by him getting small shakes in the hands, his arms pulls in front of his body, the entire body becomes stiff and the stuttering cry increases, while Arthur’s eyes are half open. We continue to bend his body, this still break the attacks.

The doctor examines Arthur again. He appears completely normal in his development. Though, by sudden sounds he gets a startle through his entire body.

The Doctor wants to increase Arthur’s medicin doses again, Arthur now weighs 5,8 kilos. Therefore should he have 3+3 mg Frisium. The doctor suggests that Arthur comes to the hospital’s video(surveillance) room for a 24hour-examination. Naturally we accept this offer. Arthur must not get medicine, before the hospitalization.

We walk home from the meeting very confused..      

Anfald under aftrapning - Attacks during the medicine phase-out

Efter påbegyndt aftrapning, vælter anfaldene ind hver anden time. De er tiltagende, så det er tydeligt, at medicinen har taget toppen. Jeg ringer til Riget og Arthur ryger igen op i dosis.

- - - -

Attacks during the medicine phase-out

After starting the medicine phase-out, the attacks are tumbling down every second hour. They are increasing, so it is obvious that the medicine, took the top-amount. I call the “Riget” hospital and Arthur’s doses is increased again.